Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) - причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, это одна из наиболее часто встречающихся ферментопатий, которая наследуется сцепленно с Х-хромосомой по рецессивному типу из мутации в гене Г6ФД.
При недостаточности Г-6-ФДГ происходит снижение энергетических запасов клеток, что в свою очередь приводит к денатурации гемоглобина (формируются тельца Гейнца-Эрлиха) и белков, входящих в состав клеточной мембраны. Поврежденные клетки элиминируются в селезенку, там они теряют часть своей поверхности, после чего быстро распадаются в кровеносном русле (внутрисосудистый гемолиз). При этом жизненный цикл эритроцитов не превышает 30 суток (в норме 100-120 дней).
К настоящему времени известно, что спровоцировать гемолитический криз могут экзогенные (описано более 40 медикаментов, к их числу относятся сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты, салицилаты, производные витамина K, хинолоны и другие, а также вирусы и бактерии, в литературе описаны случаи длительного воздействия ультрафиолетового облучения, перегревания и переохлаждения) и эндогенные (ацидозы различного генеза - при сахарном диабете, при печеночной недостаточности; преэклампсия) факторы у лиц с врожденным дефектом фермента Г-6-ФДГ, при этом разрушение эритроцитов будет носить эпизодический характер.
Посмотреть полную видеотеку можно на Osmosis Prime: osms.it/more.
Сотни тысяч нынешних и будущих врачей учатся с помощью Osmosis. У нас есть беспрецедентные инструменты и материалы, чтобы подготовить вас к успешной сдаче экзаменов в медуниверситете и в качестве будущего врача. Подпишитесь на бесплатную пробную версию: osms.it/more.
Подписывайтесь на наш ютуб канал: clck.ru/JMpxu
И на оригинальный канал Osmosis: osms.it/subscribe.
Получите ранний доступ к нашим предстоящим видео-релизам, практическим вопросам, раздачам и многому другому, подписавшись на нас в социальных сетях:
Facebook: osms.it/facebook
Twitter: osms.it/twitter
Instagram: osms.it/instagram
#анемия #гемолитическая #G6PD #кровь #глутатион #оксиданты

[@anvarkhamra4054]

Спасибо большое за помощь в получении знаний по теме здоровья человека. Желаю дальнейших рассылок автора Браво ❤

[@user-rr3sb7uc5o]

Спасибо, все доступно и понятно!!!

[@naibamirzoyeva4177]

Вы болеете ? Подрлбно могли бы рассказать

[@samiramelikova9706]

Спасибо!

[@aisuluutaalaibekova5113]

Спасибо вам

[@naibamirzoyeva4177]

У вас дефецит ? Можно с этим жить

[@netoff5663]

Дякую

[@otkirbeksobirov8270]

👍

[@rzahuseynov876]

Kak лечить зубы при этой болезни?

[@karishiik]

лаваш с фасолью :))))

[@alexandranevskaya4118]

Как это лечить?

[@les2746]

У моего сына эта болезнь. Избегаем прием лекарственных препаратов из списка. В настоящее время нет лекарств для лечения этого заболевания?

[@anastasiaelis3291]

Глутатион нужен и NADH+

[@Milkiv281]

А у женьшин может зто заболевание проявляться.

[@Alla-li9cm]

😅

[@naibamirzoyeva4177]

У кого эта болезнь ? Обьясните что это

[@gunelbagirova3106]

От этой болезни снижается гемоглобин и проявляется желтухой. Надо следить за питанием и препаратами а какие нельзя может сказать только врач после анализа

[@naibamirzoyeva4177]

@@gunelbagirova3106 спасибо .Врачи сами не знают что это ,завистт еще от степени дифицита

[@faridgasimov8491]

@@gunelbagirova3106 вы гемотолог?

[@naibamirzoyeva4177]

Можно с этим жить ?

[@netoff5663]

Так

[@naibamirzoyeva4177]

@@netoff5663 как понять ?

[@netoff5663]

@@naibamirzoyeva4177 зрозумій

[@gunelbagirova3106]

Можно только есть препораты и пище которые навсегда нельзя есть. А какие нельзя может сказать только врач после анализа.

[@naibamirzoyeva4177]

@@gunelbagirova3106 вы врач или есть знакомые которые больны ? Там еще зависит от степени дефецита (