Imunodeficiência Combinada Grave - SCID

IMUNODEFICIÊNCIA COMBINADA GRAVE - SCID
As imunodeficiências que afetam tanto a imunidade humoral quanto a mediada por células são chamadas de imunodeficiência combinada grave (SCID). A SCID geralmente resulta do desenvolvimento prejudicado dos linfócitos T, resultando em imunidade celular defeituosa, com ou sem defeitos na maturação das células B. Quando não há bloqueio no desenvolvimento de células B, o defeito na imunidade humoral é devido à ausência de ajuda de células T.
Pacientes com SCID sofrem de infecções graves que podem ser fatais, incluindo pneumonia, meningite e bacteremia. Crianças com SCID também podem desenvolver infecções causadas por vacinas vivas atenuadas, que não são prejudiciais em crianças com imunidade normal. Vacinas para varicela, sarampo, caxumba, rubéola e rotavírus são vacinas de vírus vivos, e crianças com IDCG podem desenvolver infecções graves com essas vacinas.
Mutações em genes envolvidos em diferentes etapas do desenvolvimento de linfócitos podem causar SCID. O processo de maturação dos linfócitos T e B de células-tronco hematopoiéticas para linfócitos maduros funcionalmente competentes envolve proliferação de progenitores de linfócitos, rearranjo de genes de receptores de antígenos e seleção de células com especificidades úteis. Defeitos em muitas dessas etapas foram descritos em diferentes formas de SCID, incluindo defeitos no desenvolvimento do timo, metabolismo das purinas e sinalização de citocinas. Aproximadamente 50% das SCIDs são autossômicas recessivas; o resto está ligado ao X.
SCIDs abordadas nesta aula:
 Síndrome de DiGeorge
 Síndrome de Linfócitos Nus
 Deficiências do MHC de classe I
 Síndrome da Hiper-IgE
 Síndromes de Linfo-Histiocitose Hemofagocítica (HLH)
Referências:
• 22q11.2 deletion syndrome. Donna M. McDonald-McGinn,1 Kathleen E. Sullivan,2 Bruno Marino,3 Nicole Philip,4 Ann Swillen,5 Jacob A. S. Vorstman,6 Elaine H. Zackai,1 Beverly S. Emanuel,7 Joris R. Vermeesch,8 Bernice E. Morrow,9 Peter J. Scambler,10 and Anne S. Bassett11. Nat Rev Dis Primers. 2015 Nov 19;1:15071. doi: 10.1038/nrdp.2015.71. PMID: 27189754.
• Cellular and Molecular Immunology. 10th Edition - February 19, 2021. Authors: Abul Abbas, Andrew Lichtman, Shiv Pillai. eBook ISBN: 9780323757508. Paperback ISBN: 9780323757485
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Prof. Dr. Ronni Brito

[@MPaulinho17]

Riqueza de detalhes, professor! Particularmente, acho interessante relembrar as funções das células ao longo das aplicações clínicas. Muito obrigado!

[@imunocanal]

Também acho importante fazermos uma retrospectiva dos assuntos já vistos. Obrigado e bons estudos 🙂

[@taispinheiro7310]

me salvou!! obrigada

[@imunocanal]

De nada. Que bom que ajudei de alguma forma. Obrigado 🙂

[@MsDebora1010]

Prof vc eh uma gracinha. Sou estudante de medicina… mto 10 suas aulas . Soh agradecimentos , Deus abençoe

[@imunocanal]

Feliz em saber que ajudo em seus estudos de imuno, MsDebora. Obrigado pelo carinho 🙂

[@alcioneantunes4818]

Parabéns pela aula

[@imunocanal]

Obrigado 🙂

[@wrencinas]

Adorei a aula. Sempre muito completa. Ansioso pelas demais!!!! 🙏🙏🙏🙏

[@imunocanal]

Logo publico a última aula das "Imunodeficiências Primárias". Obrigado e bons estudos pra vc Wellington ☺️

[@eversonfernandes9296]

Aula top demais,pode ficar relembrando sim ,ajuda muito...continue assim,to apredendo muito nessas aulas.

[@imunocanal]

Oi, Everson. Bom que você aprende aqui no canal. Feliz em saber que ajudo com seus estudos de imunologia. Obrigado, abraço 🙂

[@joaomateussilvafeitoza6894]

Professor, ótima aula como sempre! Fiquei feliz de ter tirado umas dúvidas antigas que eu tinha nessa aula. Mas também têm algumas coisas de imuno básica que ainda me confundo: 1) Pré-T e timócito são sinônimos? 2) Linfócito imaturo, no caso de CT, seria TCD4 e TCD8 antes de reconhecer os Ag próprios? 3) Na medula, a maturação da CB é independente do reconhecimento de Ag próprios? como ocorre a seleção dessas células?

[@imunocanal]

Oi, João, vamos lá: 1) Pré-T e timócito são sinônimos? Não. O timócito sai da medula óssea e ao chegar ao timo inicia seu amadurecimento e muda de nome. Porém, na real, é tudo célula T... 2) Linfócito imaturo, no caso de CT, seria TCD4 e TCD8 antes de reconhecer os Ag próprios? Não sei. 3) Na medula, a maturação da CB é independente do reconhecimento de Ag próprios? Não. como ocorre a seleção dessas células? Na medula... Não tenho os detalhes. João, na aula de tolerância abordo um pouco desse assunto: kzbin.info/www/bejne/b4TcmpuunK1qgsU

[@iansilvaadm]

Passando para externar meus agradecimentos prof, suas aulas são excelentes, mas queria pedir um favor, se possível, organize as aulas em playlists, pois o sr. sabe a melhor ordem didática, seria muito bom estudarmos os conteúdos da disciplina na sequência correta.

[@tamyrisaraujo2007]

Perdi meu filhinho para essa doença horrível

[@imunocanal]

Força ai