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L'occhio, l'organo che ci permette di vedere, ha una struttura molto complessa. Semplificando molto, si può dire che è l'occhio è composto di tre parti: il globo oculare, l'orbita e i cosiddetti "annessi".
La struttura principale, il globo oculare è una sorta di sfera riempita di materiale gelatinoso - umor vitreo - e rivestito da tre membrane:
la sclera (riveste l'esterno dell'occhio e, nella parte anteriore, è in contatto diretto con la cornea, la membrana trasparente che permette la visione)
l'uvea (la membrana centrale, composta da iride, coroide e corpo ciliare)
la retina (la membrana più interna, formata da cellule nervose sensibili alla luce, in grado di trasmettere l'informazione al cervello attraverso il nervo ottico).
L'orbita è rappresentata dai tessuti - muscoli e nervi - che circondano il globo oculare, mentre sono considerati annessi strutture come le palpebre o le ghiandole lacrimali.
Il tumore dell'occhio si può sviluppare a partire dalle cellule che costituiscono i tessuti di queste tre regioni principali e, a seconda delle cellule di origine, viene classificato come intraoculare (con origine nel globo oculare), orbitale (con origine nell'orbita) o annessiale (o degli annessi, con origine nelle strutture considerate annessi oculari).
Quanto è diffuso
Si stima che il melanoma uveale colpisca in Italia circa 400-500 persone l'anno.
Prende origine quasi sempre (oltre il 90 per cento dei casi) nella coroide e nel corpo ciliare, ma può presentarsi anche a partire dall'iride.
Chi è a rischio
Non è semplice identificare i fattori di rischio di sviluppare un tumore, soprattutto se si tratta di una neoplasia non molto comune come quella dell'occhio.
In base alle attuali conoscenze, l'unico fattore di rischio noto per il linfoma primario dell'occhio è imputabile a un sistema immunitario particolarmente debole, tipico di persone affette da malattie come l'AIDS o persone che assumono farmaci anti-rigetto a seguito di un trapianto.
Per quanto riguarda invece il melanoma dell'occhio sono stati identificati altri fattori di rischio come l'etnia (il tumore è più comune negli individui di pelle chiara), il colore degli occhi (per il quale sono più a rischio le persone con gli occhi chiari) e alcune condizioni ereditarie come la sindrome del nevo displastico o la melanocitosi oculodermica (o nevo di Ota), o anche la rara condizione ereditaria nota come sindrome BAP1, in cui è presente un'alterazione del gene BAP1, che aumenta il rischio di alcuni tumori, incluso il melanoma dell'occhio. Infine, il rischio di melanoma aumenta con l'età ed è di poco più frequente negli uomini che nelle donne.
Un'eccessiva esposizione al sole e alcune professioni (soprattutto quelle che favoriscono il contatto con alcune sostanze chimiche potenzialmente nocive) sono fattori di rischio possibili, ma non dimostrati con certezza per il melanoma dell'occhio.
Tipologie
Quando si parla di tumore intraoculare (del globo oculare) è importante innanzitutto distinguere tra tumore primario - che ha origine direttamente dalle cellule dell'occhio - e secondario - costituito da metastasi di altri tumori (seno e polmone tra i più comuni) che abbiano raggiunto l'occhio.
Tra i tumori intraoculari primari nell'adulto, il più comune è il melanoma che in genere colpisce l'uvea, una membrana costituita da cellule che producono melanina (melanociti) e che viene in questi casi chiamato melanoma uveale. Il melanoma dell'uvea - che in nove casi su 10 si sviluppa a livello di coroide e corpo ciliare - è molto più raro di quello che colpisce la pelle.
L'altro tipo di tumore intraoculare primario che può colpire l'adulto è il linfoma (praticamente sempre di tipo non-Hodgkin), che origina dalle cellule immunitarie chiamate linfociti. Interessa più comunemente persone anziane, debilitate o con problemi al sistema immunitario.
Nei bambini, il tumore intraoculare primario più comune, sebbene molto raro, è il retinoblastoma, una malattia che prende il via dalle cellule della retina.
I tumori orbitali e annessiali dell'occhio nascono da tessuti come muscoli, nervi o pelle. In questa sede i tumori si sviluppano in maniera analoga a quanto accade in altri distretti corporei diversi dall'occhio.
Sintomi