3. Гемолитические анемии. Нарушение синтеза гемоглобина. Талассемия

[@УзбекРаджаб]

Замечательная лекция, большое спасибо за ваш труд, все разложили по полочкам

[@РаисаАрабян]

Здравствуйте! Спасибо большое за эту лекцию !!! В университете так хорошо не преподавали 😕💔

[@Uri160982]

Большое спасибо за годный контент, вы отличный учитель,

[@ns-ze5yh]

Благодарю!все четко и ясно!

[@aza.sabatinitoktonaliev4819]

Давайте по больше лекций,по всем темам гематологии.

[@МедЭкзаменнаотлично]

Будут ещё, но не в ближайшее время. Сейчас готовлю другой курс

[@АлматыОбласти]

Здравствуйте! У сына Дельта бета Талассемия, ферритин и железа был повышен 800,400. На электрофорезе поставили бета Талассемия, через годы железа ферритин начал падать, после прошли панель на талассемию. Подтверждён Дельта-бета Талассемия, да как родился рост головы был до 7л, Башенный череп, после нормализовался. Амилаза повышен всегда, это гемолиз, лимфоузлы увиличены всегда внутри лимф узлов гемолиз. Аит, Нарушение обмена аминокислот, Гиперкалимия, гиперфильтрация почек, Дисфункция биллиарного тракта, вторичный Тромбоцитоз, вторичный гемосидероз, дефицит фолии, вторичный Остеопороз, неусвоение Д, насыщение трансферрина падает, белковые фракции нарушение, лактат повышен, оволоциты, шизоциты, акконоциты, мишеневидные, нормабласты, +Тимомегалия, миастенически синдром,. Хр усталость, голова, руки ноги, сидет тяжело, ходить тяжело итд. ANA скрин положительный, Ретикулоциты повышен, Кортизол, низки, Птг, пролактин повышен, креатинин низкий. Есть у вас на практике пациент с Дельта бета Талассемии? И есть эфир про дельта бета Талассемия дельта? Денситометрия костей остеопорз остеопения.

[@RitaVok]

У меня количество эритроцитов в норме, а объем, ширина распределения, среднее содержание и концентрация гем.в эритр. - снижены. Гемоглобин -99, ферритин 5,1 и железо - 3,9. Прообследовала все причины, кроме анализа на талассемию. Везде всё в норме. Гематолог предположила - гетерозиготную форму бета-талассемии. Но я послушала в этом видео, что показатели железа и ферритина должны быть высокими при талассемии, а у меня наоборот. Я запуталась, какую диагностику мне все же нужно провести? От потребления железа не могу поднять до нужной нормы (растет только гемоглобин). Остальные показатели всё равно не в референсе. Плюс сразу цикл становится обильным на фоне приема железа. Последний раз пила хелатную форму (бесглицинат)

[@ЮляЗагидуллина-й2т]

При бета талассемии целесообразно проводить пренатальное тестирование?

[@nailaeyyubova2017]

Скажите пожалуйста может ли таласемия появится от сильного стреса,унас до сих пор ни у кого в роду ни с какой стороны не было даде носителей,даже в этом поколении,у меня тожже до сих пор никогда не обнаружевался,мне 51 лет пожалуйста обьясните причину появления у меня этой болезни в этом возврасте и что мне делать🙏🏿🙏🏿🙏🏿

[@МедЭкзаменнаотлично]

Болезнь была, просто не диагностирована. Очень часто её путают с железодефицитной анемией. Делать ничего не надо, контролировать время от времени показатели крови.

[@nailaeyyubova2017]

@@МедЭкзаменнаотлично Спосибо большое,удачи вам во всех ваших делах🙏🏿🥰

[@sabinamamedova3718]

Zdrastvuyte,u mena obnarujili talasemiyu v 50let,to ist skazali cto ya nositel talademii,doc toje nasitel,yesho dvoye vnukov,no poka ne proverili petedalos nasitelstvo ili net,mne skazali cto nositel prakticeski zdaroviy celovek ,xotela bi uznat eto pravda,nam nikakix leceniye ne pologayetsa?

[@МедЭкзаменнаотлично]

Здравствуйте! Действительно, носителям лечение не требуется. Ваши внуки, скорее всего полностью здоровы. Не беспокойтесь

[@sabinamamedova3718]

@@МедЭкзаменнаотлично ogromnoye spasibo!

[@Semkrli]

Здравствуйте у меня талассемия бета я могу получить в России инвалидность Пособие?

[@МедЭкзаменнаотлично]

Добрый день! Для получения пособия необходимо установить инвалидность, для этого проводится медико-социальная экспертиза. Для прохождения экспертизы необходим определённый перечень документов (список можно посмотреть в приказе: Приказ Минтруда России №59н от 29 января 2014 г.).

[@Semkrli]

@@МедЭкзаменнаотлично Спасибо за подробную информации но я не знаю получит можно и за болезнь Талассемия Бета ((

[@МедЭкзаменнаотлично]

По данному типу анемий можно получить инвалидность. Но основную проблему составляет сбор документов. В частности, необходимо быть гражданином страны, иметь медицинскую страховку и закрепиться за мед.учреждением. Прохождение экспертизы - довольно сложный бюрократический процесс.

[@Semkrli]

@@МедЭкзаменнаотлично Спасибо за информацию☺️

[@nibirugandi2323]

добрый день,как по ОАК заподозрить талассемию?

[@МедЭкзаменнаотлично]

По ОАК диагноз не ставят. Заподозрить по ОАК невозможно, так как нет специфических признаков. Всегда смотрят общую картину, биохимический анализ крови, анамнез. В ОАК обычно признаки гемолитической анемии (шизоциты), гипохромия, микроцитоз, анизоцитоз, мишеневидные эритроциты. Все эти признаки неспецифичны. Поэтому повторяю, ОАК не достаточно, все пациенты имеют индивидуальный характер течения. Например, количество эритроцитов может быть снижено, в норме и даже увеличено. Мы работаем с пациентом, не с бумажкой из лаборатории.

[@nibirugandi2323]

МедЭкзамен на отлично спасибо на ответ,кровь из пальца слышал сдают,чтобы посмотреть на дефектные эритроциты-это верно?

[@МедЭкзаменнаотлично]

@@nibirugandi2323 кровь из пальца берут у маленьких детей. В целом, для анализа крови всегда берут кровь из вены. И повторяю, для талассемия НЕТ специфических патологических эритроцитов. Гипохромные микроциты, мишеневидные и пр. встречаются при многих других заболеваниях. НЕЛЬЗЯ ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ ПО ОАК

[@nibirugandi2323]

МедЭкзамен на отлично получается сдавать только генетику на это заболевание нужно?

[@МедЭкзаменнаотлично]

@@nibirugandi2323 всё подробно описано в лекции. В данном случае достаточно электрофорез гемоглобина

[@vefasetdarova602]

Fe снижен,ferritin ниже нормы MCV 58.RBS5.35.ето таласемия?

[@МедЭкзаменнаотлично]

Это железодефицитная анемия. Необходимо начать прием препаратов железа с высокой дозой. И обязательно пройти обследование у проктолога и гинеколога, потому что железодефицитная анемия чаще всего развивается на фоне хронической кровопотери. Самые частые проблемы - это патологии толстого кишечника и матки. Кровопотери могут быть незаметны вам, поэтому обязательно нужно обследование у специалистов.

[@Vera-ek5ib]

Подскажите, пожалуйста, зачем при лечении назначают стимуляторы синтеза гамма-цепей, если количество HbF и так повышено?

[@МедЭкзаменнаотлично]

Спасибо за вопрос! Если упростить ответ, то основная проблема пациентов с талассемией - анемия. И боремся мы в основном с ней, а не с наличием фетального гемоглобина. Поэтому пациентам анемией Кули (большой талассемией), которым невозможно провести трансплантацию предшественников гемопоэза, постоянно проводят переливание крови. Это имеет свои риски: инфекции, аутоиммунные процессы. Основной идеей применения препаратов, которые усиливают синтез гамма-цепей, является усиление эритропоэза, что позволит избежать переливаний эритромасс.

[@Vera-ek5ib]

@@МедЭкзаменнаотлично, поняла, большое спасибо!

[@futbolbirask1227]

Bolşoye sbasibo za informasiyu.moyemu sınu 18 let.nedavno uznali çto on nositel.qemoqlobin v norme.sdali analiz elektroforez A2-5.4 , F-0.3.eqo .on xotel uçitsa v akademii çtobı stal pojarnım eqo ne vzali.skazali tı nositel. Ya ne dovolno .qovorat zdorovıy tı no neberut .

[@МедЭкзаменнаотлично]

Спасибо за информацию. А как узнали, что сын является носителем? Что заставило сделать анализ?