[김대영의 혈액사랑] 희귀질환: ‘혈구탐식성림프조직구증식증(HLH)’이란?

[@윤성-k7j]

만11세인 제 딸도 이 병으로 투병중입니다.. 정말 흔치 않은 병이구요 급성으로 오게되면 진단할 틈도 없이 사망까지 갈수 있는 무서운 병이더군요.제 딸은 올해 4월15일 가벼운 감기몸살 증세로 시작해서 5일만에 에크모시술, 간수치18000,반복된 혈액투석,폐에 물까지 생기는 증상으로 죽음의 문턱까지 갔었습니다.처음엔 심근염 의심 했었다가 10일쯤 후에 8가지 진단항목중 5가지 항목 일치로 혈구탐식성림프조직구증이라고 최종진단 받았습니다.소아중환자실에서 4주만에 모든 장기 기능이 정상에 가깝게 회복됐고 11월4일 동종조혈모세포 이식했습니다 이식후 열흘쯤 후에 간정맥폐쇄증이 찾아와서 아직 병원에 있습니다. 요즘 교수님 강의 들으면서 퇴원후 생활에 대해서 많이 공부하고 있습니다.계속 좋은 강의 부탁드립니다.고맙습니다

[@bloodlove]

힘든 과정을 거치셨군요. 지금은 많이 회복되셨다니 다행입니다… 꼭 좋은 결과 있으시길 빕니다.

[@트라팔가D로우쵸피]

설명 감사해요 성인 HLH환자에요!! 저도 2달넘게 암으로 의심받고 제대로 조직검사 할 세포가 없어서 확진을 못하고 있다가 담당 교수님이 유전자 검사의뢰 해서 유전자이상 있는걸 알아서 HLH확진 받았어요!! 골수이식 하려고 찾고있는 중입니다.. HLH 특히 성인은 찾기도 힘들고 검색해도 잘안나 오는데.. 감사합니다

[@bloodlove]

감사합니다. 잘 치료받으시고 완쾌되시길 빌께요.

[@날아-s8e]

안녕하세요 교수님 현재 저희 엄마가 혈구탐식성림프조직구증(HLH) 치료중에 있습니다 항암은 끝나고 통원치료중이신데요 약을 끊고 지켜보다가 페리틴수치가 1200까지 올라 산디문을 다시 소량 복용하여 700대 까지 낮춰놨는데 치료중 고용량 스테로이드로 인해 고관절괴사가 와서 몇일 전에 수술을 받으셨어요 (병은 지방에 대학병원에서 치료를 하고있으나 고관절은 종합병원에서 수술을 하여 혈액내과가 없는 상태입니다..!) 고관절 수술이 아무래도 출혈이 많기도 하여서 그런지 헤모글로빈 수치가 7.3으로 떨어졌다고 하여 베노훼럼주라고 적혀있는 철분제를 맞고 계셨는데 페리틴 수치가 1119라고 합니다 이 경우에 철분제를 맞아도 괜찮은 걸까요? 철분제를 안맞으면 수혈을 해야한다는데 어떤것이 나은것일까요..? 주말이라 대학병원과 연락이 되지 않아 급한마음에 댓글 남겨봅니다..

[@bloodlove]

담당 선생님과 의논하시는 것이 좋겠습니다.

[@1007twins]

선생님 제 쌍둥이 형이 25살인데 eb바이러스에 의한 HLH로 중환자실에서 많이 힘들어하고 있어요.. 의식은 이미 흐려졌고 월요일에 뇌 MRI 찍으러 가는데 너무너무 힘드네요 잘 이겨낼 수 있겠죠? 분명 살아나겠죠? ㅠㅠ 하소연 죄송합니다 너무힘드네요

[@bloodlove]

잘 치료받으면 회복되실 수 있습니다...회복되시길 빕니다.

[@안현진-v8z]

감사합니다 어제 남편이 진단 받았어요 어려운 병이라 담당의사님 설명을 들었으나 막막하기만 했는데 쉽게 설명해주셔서 정말 감사드려요

[@bloodlove]

참 힘든 병인데... 잘 치료받으셔서 꼭 완치되시길 기원합니다. 어려운 병이라 일반인들께 설명드려도 이해하시기 쉽게 설명드리기 어려운 점이 있어서 동영상을 준비해 보게 되었습니다. 도움이 되셨다니 다행입니다.

[@windtaker72]

오늘도 강의 잘 들었습니다. 노고에 감사드립니다.

[@bloodlove]

감사합니다^^

[@eunjoopark1261]

hlh 성인환자예요 아산에서 류마티스교수님 잘 만나서 다행히 일찍 진단받고 계속 관찰하고 있습니다 약을(사이폴,메치론) 너무 줄이고 싶은데 .. 관절은 전보다 아픈거 같고 ~ 참 어려운 병인거 같아요 영상 많이 올려주세요^^

[@bloodlove]

네. 잘 치료받으시고 건강 찾으시길 기원합니다. 감사합니다.

[@스랄-f7s]

교수님 저희 아버지가 자가면역질환 스틸병 걸리셧고 그다음 HLH확진 받으셨는데 지금 간수치가 떨어지질 않아서 너무 걱정입니다. 지금 스테로이드제 맞고 그러고 있는데 찾아보니까 매우 희귀질환이던데 병원마다 치료 방법이 다 동일한가요???!

[@bloodlove]

성인발현스틸씨병이라고 합니다. 류마티스내과에서 다루는 질환이고 HLH를 동반할 수 있습니다. 류마티스 영역의 HLH는 MAS라고 하여 좀 다른 영역이고 치료방법도 확립이 되어 있지 않아 병원마다 다를 수 있습니ㅏㄷ. 아버님의 쾌유를 빕니다.

[@스랄-f7s]

@@bloodlove 감사합니다ㅜ!!

[@땡삐언니의일상]

선생님 동생이 현재 스틸씨병으로 2월에 진닫받고 퇴원후 2주만어 hlh 진단받았어요. 자료도 많지 않고 영상보면 25프로만 5년생존율 인데 그렇다면 오래 살수 없는 그런건가요? 현재 병원에 입원한상태고 어제 골수검사와 조직검사했어요. 선생님은 99% 맞다고 하시네요.

[@bloodlove]

빨리 진단되어 적절히 치료받으면 좋은 결과를 얻으실 수 있습니다!

[@땡삐언니의일상]

​@@bloodlove선생님 답변감사합니다. 이틀전 다음주정도 퇴원해도 된다고 해서 다행이다 싶었는데 어제 급작스럽게 호흡곤란과 가슴통증 혈압이 40까지 떨어져 중환자실로 옮긴상태예요. 강압제써도 혈압은 떨어지고 가슴통증과 호흡곤란은 아직까지도 원인을 모른다고 하네요ㅜㅜ 이대로 동생 떠나보내는게 아닌가 넘 걱정되고 무섭네요. 선생님 자료보면서 도움이 되었어요 넘감사합니다

[@요리나라-h3c]

항상 좋은 영상 감사드립니다 . 교수님께서 쓰신 대한 내과학회지의 성인혈구탐식성인림프조직구증식증의 이해, 진단 및 치료라는 글을 보았습니다. 그리고 동영상도 보았는데요 HLH진단이 어렵고 유사한 임상양상으로 림프종이나 급성.만성백혈병등이 있다고 되어있는데요 그러면 환자의 어떤부분을 보고 HLH와 아래의 진단과의 차이를 알수 있을까요 ? 사실 보험금지급에 있어서 HLH는 암진단비가 지급이 되고 있지 않아 여러자료르 보다가 ...림프종이나 백혈병등은 고액암진단비까지 지급이 되는 상황이라. .. 문의드려봅니다. 항상 좋은영상 올려주셔서 감사드립니다.

[@bloodlove]

관심가져주셔서 감사합니다. 결국 림프종이나 백혈병과 HLH를 구분하는 것은 임상 양상보다는 조직검사/골수검사에서 림프종이나 백혈병과 같은 암 질환이 진단이 되느냐가 중요합니다. 조직검사/골수검사에서 이러한 암질환이 진단되지 않으면서 임상양상이 HLH에 부합되면 HLH로 진단됩니다.

[@요리나라-h3c]

교수님 바쁘신와중에 답변주셔서 감사드립니다.항상건강하세요~~~

[@nyunkikim3212]

교수님 림프절 조직검사에서 atypical lymphoproliferative lesion,with hemophagocytic activity.consistent with hemophagocytic lymphohistiocytosis 소견이면 hlh 확진인가요? 다른 예상되는 병명은 없는건가요 혈액암이나 림프종이요

[@bloodlove]

림프절 조직검사에서 hemophagocytosis가 보인다고 HLH를 확진할 수는 없습니다. 기준에 맞아야 합니다. 이러한 조직검사 결과는 다른 질환에서도 보일 수 있습니다. 전문가의 판단이 필요합니다.

[@mazinguy5722]

교수님 안녕하세요. 제가 저번 주부터 반복적으로 열이 나서 동네 내과, 이비인후과에서 링거도 맞고 약처방도 받았지만 항상 약기운 떨어지면 38도 이상의 고열이 나더라고요. 그래서 종합병원 이비인후과에서 편도선염 진단을 받고, 피검사도 받았는데 그 당시 열이 39도 넘게 나고 있던 상황이었거든요. 그런데 백혈구 수치가 정상(8천대)이 나왔어요. 감염에 의한 열이라면 백혈구 수치가 아주 높아야 되는데 그게 아닌 걸로 봐서 일반적인 경우가 아니라 하더라구요. 그래서 피씨알 받고 입원해서 다른 피검사 결과 기다리고 있어요. 혹시 저도 혈구탐식성림프조직구증식증 가능성이 있을까요? 현재 병원에서 해열제 먹고 약 먹으니 열이 나진 않는 상황입니다.

[@bloodlove]

죄송합니다만 지금은 본인의 질환의 상태에 대한 진료 상담은 하지 않고 있습니다. 전문의의 진료를 받으십시오.

[@mazinguy5722]

@@bloodlove 진료를 받고 있는 중인데 아직 열의 원인이 나오지 않아 초조한 마음에 질문드렸어요. 감사합니다!

[@abbd3822]

교수님 저는 선천적인 신부전을 앓고 있었는데요, 2021년 경 고열이 지속적으로 발생하여 여러 병원을 전전한 끝에 HLH라는 판정을 받았었습니다. 다행히 스테로이드 치료의 효과가 드라마틱하게 먹혀서 그 후로는 HLH와 관련된 증상은 사라진 상태입니다. 그런데요, 스테로이드를 끊은 이후로 피부도 많이 상하고 탈모 증상도 생겨서 2023년 현재 까지도 고생을 하고 있습니다. 이런 증상들이 HLH나 자가면역질환과 관련이 있을까요?

[@bloodlove]

글쎄요. HLH의 원인이 자가면역질환이었다면 가능하긴 합니다만...일반적인 HLH에서 나타나는 현상은 아닙니다. 스테로이드를 장기간쓰셨다면 약과 관련된 부작용일 수는 있습니다...

[@abbd3822]

@@bloodlove 자가면역질환이였습니다.

[@bloodlove]

그렇다면 원인 질환 때문에 그러실 수 있습니다. 류마티스내과 교수님과 잘 의논하셔서 후유증 합병증 관리를 잘 하시길 바랍니다.

[@user18366]

교수님 5년전 원인불명 hlh 로 확진받고 6개월 고용량 스테로이드와 항암치료를 병행하여 치료를 하였는데.. 완치 판정 후 임신을 하였으면 더이상 스테로이드 성분은 남아있지않을까요? 몸상태가 좋아져서 임신을 하게 된 것인지 궁금합니다.

[@bloodlove]

5년전 치료를 받으셨으면 완치라고 할 수 있고 그 때 투여받은 스테로이드는 이미 남아있지 않을 것입니다. 축하드립니다.

[@팩트충-x4c]

선생님 바이러스성 혈구탐식증은 어떠한 경로로 감염이 되는건가요?

[@bloodlove]

세상에는 70만종의 바이러스가 있고 대기중에 항상 존재하고 있습니다. 이를 흡입하거나 바이러스가 있는 음식을 먹어도 감염될 수 있는데 우리의 면역체계가 이를 이겨내고 있는 것일 뿐이죠. 면역이 떨어지면 감염됩니다.

[@카누리-v7w]

저희 장모님이 이병 걸렸는데 많은 도움이 되었네요ㅡ 감사합니다

[@uk7626]

저희 아버지도 56세의 나이에 현재 이 병으로 투병중이십니다. 원래는 유육종 진단을 받았고 진행이 잘 되지 않는 병이라기에 안심하고 있었지만 어느새부터인가 꾸준한 발열 및 감기증상이 지속돼 돌고돌아 대학병원에 다시 가서 진단을 받으니 유육종이 진행되었다고 합니다.. 그래서 스테로이드제를 이미 복용중이셨는데 저번주 갑자기 상태가 악화되셨습니다. 바로 응급실로 가서 검사받고 기다린 결과 혈구탐식증이 강력히 의심된다고 하네요.. 예후가 좋지 않다는 말에 자꾸만 안좋은 생각도 들고 혹시 병원을 일찍 찾아갔다면 이정도까지는 아니었을까 하는 자책도 듭니다. 어째서 이런 병이 저희 가족에게 찾아왔을까요.....

[@bloodlove]

병에 걸린다는 건 교통사고와도 같죠. 운이 없으셨을 뿐입니다… 그래도 급셕히 나빠지시는 건 아니니 경과가 나쁘진 않을 것 같습니다. 꼭 완쾌하시길 빌겠습니다.

[@uk7626]

치사율이 80퍼센트라는 말씀에 솔직히 그럴일이 절대 없을거라 믿고 바라지만 마음 한켠에 설마 하는 불안함이 있네요..

[@bloodlove]

@@uk7626 치사율이 80%라는 건 잘 치료받아 생존하시는 분이 20%가 있다는 얘기도 됩니다. 잘 치료받으셔서 꼭 20%에 속하게 되시길 기원합니다.

[@명자-j2p]

강의 잘 보았습니다. 교수님~ 감사합니다. 페리틴수치가 500넘어 좀 걱정했었습니다. 이런 무서운 혈액질환들에 비하면 저희는 참 다행이란 생각이 듭니다.

[@bloodlove]

그 정도면 정말 걱정 안하셔도 됩니다^^감사합니다.

[@명자-j2p]

녜~교수님 고맙습니다. @@bloodlove

[@Sean-i2x]

교수님 강의 너무 잘 들었습니다. 강의 내용이 혹시 성인을 기준으로 한 것인가요?? 유전적인 아기도 80프로정도가 좋지 않은건가요??

[@bloodlove]

답변이 늦었습니다. 성인을 기준으로 한 내용입니다. 소아의 경우에는 조금 다른데 80%까지 절망적이지는 않습니다. 일찍 진단을 해서 면역억제/항암치료를 받고 유전성이 있는 경우에는 골수이식을 받으면 완치를 기대할 수 있습니다.

[@h_lydia]

아는 지인 중에 백신접종 후 HLH를 진단받았습니다...혹시 백신부작용일 가능성이 전혀 없는건가요?

[@bloodlove]

HLH는 약에 의해서도 발생할 수 있습니다. 백신도 약의 일종이고 면역계통에 영향을 미치니 전혀 아니라고 할 수는 없겠네요. 하지만 인과관계를 밝히기는 굉장히 어려울 것으로 생각됩니다....대부분의 HLH는 원인을 잘 모르는 경우가 많습니다.

[@유튜브시청용-d5w]

치료는 잘하셨나요??

[@정건채-h3c]

어떤가수 부인도 이 병으로 돌아갔다는 얘기를 들었어요

[@행복바이러스-m2i]

오늘도 강의 잘 들었습니다..감사합니다. 이거 무서운 병이네요 ㅜ

[@bloodlove]

네… 진단도 치료도 어려운 병입니다.

[@swax6389]

Hlh도 군면제사유인가요?

[@bloodlove]

군 복무와 관련된 규정은 국방부령 1061호에 자세히 기재되어 있습니다. 국방부령 1061호에는 혈구탐식성림프조직구증식증은 없습니다. 다만 골수이식을 받았다면 해당 질환과 관련하여 골수이식을 받은 것을 병사용진단서를 받아 첨부하셔서 국방부 신체검사 군의관의 판단을 받으시는 것이 가능할 것 같습니다.